ВЕГЕНЕРА ГРАНУЛЕМАТОЗ

ВЕГЕНЕРА ГРАНУЛЕМАТОЗ
(подробно описан немецким патологом F. Wegener, 1907–1990; впервые описан как особая разновидность узелкового периартериита немецким патологом H. Klinger; синонимы – неинфекционный некротический гранулематоз, некротический гранулематоз верхних дыхательных путей; риногенный гранулематоз) – системный некротизирующий васкулит с преимущественным поражением верхних дыхательных путей, легких и почек. Характерно сочетание воспалительного поражения артерий мелкого, среднего калибра и сосудов микроциркуляторного русла с образованием некротизирующих гранулем. В патогенезе имеет значение выработка антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА). Различают локальную (с изолированным поражением верхних дыхательных путей или глаз) и генерализованную формы заболевания; в самостоятельную нозологическую форму выделяют микроскопический полиартериит (системный некротизирующий васкулит микроциркуляторного русла без гранулематоза). Проявления: лихорадка, артралгии, язвенно-некротический ринит (заложенность носа, гнойно-кровянистые выделения, носовые кровотечения), синуситы, подскладочная гранулема гортани, отит, поражение глаз (эписклерит, периорбитальная гранулема с вторичным экзофтальмом и атрофией зрительного нерва), поражение легких (кашель, кровохарканье, дыхательная недостаточность), гломерулонефрит (гематурия, протеинурия, прогрессирующая почечная недостаточность), язвенно-некротические кожные высыпания, множественное поражение отдельных периферических нервов вследствие васкулита кровоснабжающих их сосудов (множественная мононевропатия). При рентгенографии в легких выявляют единичные или множественные инфильтраты, склонные к распаду. При лабораторном исследовании обнаруживают нормохромную анемию, тромбоцитоз, увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемию, увеличение С-реактивного белка. Диагноз подтверждают, выявляя в сыворотке крови антитела к цитоплазме нейтрофилов и с помощью биопсии слизистой оболочки верхних дыхательных путей или ткани орбиты. Прогноз при отсутствии лечения неблагоприятный. Лечение: циклофосфан, глюкокортикоиды, плазмаферез, при ограниченной форме с медленным прогрессированием – триметоприм/сульфаметоксазол (бисептол).

H. Klinger. Grenzformen der Periarteriitis nodosa. Frankfurter Zeitschrift fUr Pathologie, Wiesbaden, 1931; 42: 455–480.

F. Wegener. Uber generalisierte, septische Gefasserkrankungen. Verhandlungen der deutschen pathologischen Gesellschaft, Stuttgart, 1936; 29: 202.


Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.

Нужен реферат?

Полезное


Смотреть что такое "ВЕГЕНЕРА ГРАНУЛЕМАТОЗ" в других словарях:

  • Вегенера гранулематоз — I Вегенера гранулематоз (F. Wegener, нем. патолог, родился в 1907 г.; синоним: болезнь Вегенера, некротическая гранулема верхних дыхательных путей с нефритом) заболевание из группы системных васкулитов, для которого характерно гранулематозное… …   Медицинская энциклопедия

  • Вегенера гранулематоз — (F. Wegener, род. в 1907 г., нем. патолог; син.: гранулема злокачественная, гранулематоз неинфекционный некротический) болезнь неясной, возможно токсико аллергической этиологии, близкая к коллагенозам, характеризующаяся деструктивно… …   Большой медицинский словарь

  • гранулематоз неинфекционный некротический — (g. noninfectiosa necrotica) см. Вегенера гранулематоз …   Большой медицинский словарь

  • Гранулематоз Вегенера — В данной статье имеется список источников или внешних ссылок, но источники отдельных утверждений остаются неясными из за отсутствия сносок. Вы мож …   Википедия

  • ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА — мед. Гранулематоз Вёгенера (ГВ) системный деструктивно пролиферативный васкулит артерий и вен, характеризующийся развитием гранулематозного процесса с некрозом и рубцеванием слизистых оболочек верхних дыхательных путей, реже • лёгких, глотки и… …   Справочник по болезням

  • Гранулематоз (Granulomatosis) — заболевание, сопровождающееся появлением множественных гранулем, которые распространяются по всему телу человека. См. также Гранулематоз Вегенера. Источник: Медицинский словарь …   Медицинские термины

  • ГРАНУЛЕМАТОЗ — (granulomatosis) заболевание, сопровождающееся появлением множественных гранулем, которые распространяются по всему телу человека. См. также Гранулематоз Вегенера …   Толковый словарь по медицине

  • Гранулематоз Вегенера (Wegener'S Granulomatosis) — особо злокачественная форма узелкового периартериита; аутоиммунное заболевание, при котором чаще всего поражаются носовые ходы, легкие и почки; при этом, помимо артрита, на этих участках образуются характерные гранулемы, развивается гнойно… …   Медицинские термины

  • гранулематоз Вегенера — поражение легких, суставов и других органов; васкулярно некротический веннулит. Источник: Медицинская Популярная Энциклопедия …   Медицинские термины

  • ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА — (Wegeners granulomatosis) особо злокачественная форма узелкового периартериита; аутоиммунное заболевание, при котором чаще всего поражаются носовые ходы, легкие и почки; при этом, помимо артрита, на этих участках образуются характерные гранулемы …   Толковый словарь по медицине


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»